Анемии - Алексеева Н.А.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка):
87,5%. Но у 13- 40% больных после ремиссии возникают рецидивы, которые требуют повторною лечения и иногда длительного назначения (при хронических формах) иммуно-супрессивной терапии [Harrison С, et al., 1997; Lara Р et al., 1998]. J.Byrnes и соавт. (1990), G.Rock и соавт. (1994), T.Kamp и соавт. (1997) считают, что использование криосупернатанта плазмы (плазма, освобожденная от факторов VIII, IX и фибриногена) более эффективно, чем замещение удаленной плазмы свеже-замороженой. По данным авторов, при лечении замещениями свежезамороженной плазмой в течение
7 дней ремиссия наступает у 49% больных, а при лечении замещением криосупернатантом—у 71% больных, рефрактерных к лечению первым методом. Однако это премуше-ство не подтверждается наблюдениями Z.Zeigler и соавт. (1998). Эффект от лечения плазмаферезом с замещением плазмы в целом достигается у 80—95% больных. 10-летняя выживаемость наблюдается у 50% больных [Lara P. et al., 1998]. Больные, у которых ТТП возникла после ТКМ, трансплантации периферических стволовых клеток, на фоне инфекции ВИЧ плохо реагируют на лечение плазмаферезом, винкристином, и прогноз у них плохой [Malik S. et al., 1997; Alum A. et al., 1998; Khokha N. et al., 1998]. IIo мнению R.Rahinani и соавт. (1998), E.Real и соавт. (1998), если у больных наступает рецидив ТТП после ремиссии, то следует производить спленэкто-мию после первого рецидива в период гематологнчекой ремиссии; в этих случаях безрецидивное течение сохраняется в течение 2—10 леї .
При использовании обменных трансфузий плазмы возможно развитие гипокальциемии, появление уртикарий, температурных реакций на введение плазмы. Большие дозы тлю
364
11 МОІІНІИЧІ СКИЄ АНЕМИИ
кокортикоидои могуч способствовать развн і'иіо стсроидоиндуц иронии пою
психоза.
У большинства больных ТТП протекает в виде единственного эпи-шда. Но поскольку в настоящее время под влиянием современных методов лечения выживаемость больных улучшилась, у некоторых из них наблюдаются рецидивы, возникающие с неопределенным интервалом. У 11—36% больных отмечается ин-гсрмиттирующаяся форма ТТ1І с рецидивами, продолжающими до 8 лет |Shumak R. et al., 1995]. Редко, но у некоторых больных, несмотря на лечение, сохраняется гемолиз. Эту форму называют хронической неос-набляющейся ТТП. Ее следует отличать от хронической обостряющейся ТТП, которая является врожденным состоянием, обычно наблюдаемым в м ладенческом и раннем детском возрасте, и которая характеризуется частыми эпизодами гемолиза с определенным интервалом их возникновения (21—30 дней). В отличие от больных с единичным эпизодом ТТП или интермиттирующей формы эти рецидивы нормально купируются ірансфузиями свежей замороженной плазмы, и нет необходимости в параллельном проведении плазмафере-ta [Chintagumpala М. et al., 1992; Allford S. et al., 2000].
Синдром Казабаха— Меррита (co-литарная гемангнома с тромбоцито-пенией и коагуляционными нарушениями). Гемангиомы—это доброкачественные сосудистые опухоли, которые бывают трех типов: капиллярного, кавернозного и каииллярно-ка-нернозного. Кавернозный тип часто сопровождается тромбоцитопенией и гемокоагуляционпыми нарушениями.
H.Kasabach и K.Merrit (1940) описали гигантскую ісмангиому у 2-месячного ребенка, у которого наблюдались кровоточивость, тромбоцито-пеиия, увеличение времени свертывании крови. С тех пор этот синдром
назван по имени авторов. Гигантские гемангиомы могут быть локализованы в рачных частях тела.
Многочисленные наблюдении in больными и данные их обследовании показали, что нарушения коагуляции при этом синдроме связаны с локализованным впутрисосуднстым свер гыванием крови в гемангиоме. О локализованное™ этого процесса свидетельствуют:
1) отложение меченого фибрино ієна в опухоли;
2) секвестрация меченых тромбо цитов;
3) более выраженные коагуляционные изменения в крови, взятой из гемангиомы, чем из обшей циркули рующей крови;
4) исчезновение коагулопатии после удаления опухоли.
Обычно процесс носит хроничс ский характер, но возможно и острое развитие внутрисосуднстого спер ll.і вания крови. У некоторых больных отмечается мнкроангиошгтичегкпи ГА, вследствие механического повреждения Эр в измененных сосудах опухоли.
Клинически гемангиомы обнаруживаются сразу после рождения ре бейка или спустя несколько недель или месяцев. Характерен их быстрый рост. Без всяких видимых причин опухоль периодически увеличивается, становится плотной, болезненной. Вслед за этим возникает кровотечо ние. В области гемангиомы могуч наблюдаться эрозии с участками иск роза. Возможны кровоизлияния и кровотечения из других участ кои (экхимозы, носовые кровотечении и др.), которые обусловлены тромбо цитопеиией.
По мнению G.Stringel и соавт (1984), гигантские гемангиомы могуч приводить к следующим осложнениям
1) косметическим;
2) функциональным нарушениям вследствие локальной компрессии или перемещения органа, оіраничс
365
ПАТОЛОГИЯ ЗРИТРОПО.І.ІА
нию подвижности больного, росту конечностей;
3) геморрагиям;
