Анемии - Алексеева Н.А.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка):
12 лет. Гемолиз может сохраняться в течение многих месяцев и лет. Реакция на лечение глкжокортнкои-дами вариабельна. Летальность при хронических формах составляет около 10%, часто от основного заболевания. Промежуточная симптоматика между острым внутрисосудистым гемолизом и хроническим внесосуди-стым гемолизом больными переносится относительно удовлетворительно.
При гематологическом обследовании у больных отмечается нормо-хромная нормоцитарная или макро-цитарная анемия. Среди Эр наблюдаются анизоцитоз, пойкилоцитоз, сфероциты, нередко эритрокариоци ты [Dacosta L. et al., 1998]. Количество ретикулоцитов повышено (больше 150x109/л), но может быть нормальным, так как под действием А Г может происходить деструкция кле-ток-предшественниц эритроидного
334
ПМОПИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
ростки в костном мозге. Обычно щмсчастся лейкоцитоз с нейтрофи-ifcuiM при нормальном количестве іромбоцитов. В костном мозге ПО-NMiiiciio содержание клеток эритро-ндпого ряда, иногда выявляется умеренное содержание мегалобластных шементов. Другие ростки костномоз-I иного кроветворения интактны. В сыворотке кропн увеличено содержание билирубина, мочевины, желе-т. повышена активность лактатде-тдрогеиазы, снижено содержания шіпоглобина; нри внутрисосулистом іемолизс отмечаются гемоглобннс-мня и гемоглобинурия, темоендери-нурия. уробилинурия, увеличение содержания стер кобил и на в кале.
Подтверждением диагноза АИГА-IЛ может служить положительный прямой тест Кумбса, позволяющий определить наличие на поверхности >Р АТ или фрагментов комплемента. Но он также выявляет неспецифиче-екне lg (гниергаммаглобулннемия, миеломная болезнь и др.), АТ к материнским Эр при ГБН, аутоанти-іритроцитарньїе АТ, фиксированные на поверхности Эр, иммуноаллерги-ческис АТ (АТ, индуцированные лекарствами или иммунные комплексы). наличие антизритроцитарных аллоАТ (посттрансфузнонных). Потому при положительном прямом гесте Кумбса необходимо оценить специфичность полученных результант со специфическими анти-lg сыворотками: анти-IgG, анти-IgM, ан-I н-IgA и антикомплементарной; реакцию ставят при 37°С и 4°С. При ДНІ АТА прямой тсст Кумбса чаще всего бывает IgG г комплемент (45%) или Ig(i (35%); другие типы встречаются редко: комплементарного типа -у 10% больных, IgG + IgA —у 5% , IgG + IgM т- комплемент у 5%. Чистые IgA A l встречаются крайне редко Jl.ec В. et al., 2000J.
Положительный прямой тест Кумбсл указывает на фиксацию lg и(или) комплемента па поверхности
Эр in vivo. Порогом для IgG является наличие 150 молекул на I Эр и более Если АТ относятся к классу IgM, m они обычно не выявляются, поэтому положительный прямой тест Кумбса не является абсолютным и сам но себе не указывает на наличие аутоА I Для уточнения следует провести исследования но определению наличия АТ в элюате н(илн) сыворотке крови больного с помощью непрямого теста Кумбса. Последний позволяет определить АТ, не фиксированные на Эр, но они могут быть как ауто-, так и аллоАТ.
Лечение АИГА комплексное, При наличии выраженной анемии назначают трансфузии концентратов отмытых, фенотипированных Эр; желательно систематически исследовать кровь больного па наличие аллоАТ перед каждой гемотрансфузией. Нередко трансфузии неэффективны из-за действия аутоАТ на АГ-мишсин, поэтому при сверхтяжелых формах гемолиза для удаления АТ прибегаю! к плазмаферезу, используют иммуносорбенты. Преднизолон назначаю! по 1,5—2 мг/кг, но иногда дозу увеличивают до 3 мг/кг иод контролем за гемолитическим процессом [Bckadja М. ct al., 1998]. Глюкокор-тиконды ингибируют фиксацию фрагментов Fc IgG на макрофагах в течение 1—4 дней, уменьшают синтез lg. и титр АТ снижается через 2 -
5 нед после начала лечения, и, кроме того, под влиянием преднизолоиа изменяется сродство АТ к АГ на Эр. Эффект от лечения глюкокортикои-дами наступает у 70—80% больных с тепловыми АТ типа IgG [Meyctcrs
D. ct al., 1985; Velazquez-Gonzale/ A cl al., 1998]. Если больной с ЛИГА ГА остается рефрактерен к лечению преднизолоном per os в течение
2—3 нед, то можно в качестве удар ной терапии назначить мегилпредни зол о п (1 г/м2). При положительной реакннп Кумбса кортикостероиды ДПІОІ в течение нс мснес 3 мес, 11
335
ПАТОЛОГИЯ ЭРИТРОПОЭЗА
затем при стабильности показателей ИЬ и ретикулоцитов преднизолон постепенно отменяют в течение 3—
6 мес. При наличии холодовых АТ У больных эффект ОТ ГЛЮКОКОрТИ' кондов наступает в течение нескольких дней; больным с Холодовыми агглютининами и бифазными гемолизинами кортикостероиды назначают кратковременно (на 4—8 нед).
В качестве дополнительного (а не стандартного) лечения внутривенно вводят Ig по 0,5—1 г/(кг'Сут) в течение 5 дней. Результат лечения считается положительным, если в течение 10 дней содержание НЬ увеличн-чивается на 20 г/л. При необходимости курс лечения Ig повторяют каждые 3 —4 нед. Этот метод лечения используют обычно для того, чтобы уменьшить дозу и(или) длительность кортикостероидной терапии, а также при затянувшихся формах; Ig можно использовать и при острых формах. Эффект от внутривенного введения Ig у больных с АИГАТА наблюдается у 40% [Flores G. et al., 1993].
