Анемии - Алексеева Н.А.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка):
гасственныс (не аутоАТ) АТ анти-Т, им пинающие агглютинацию Эр мри малярии и бактериальных инфекциях |W illiams R. ct al., 1989].
Суммируя вышесказанное, можно отмстить следующее:
1) сели имеются аутоАТ IgG, не фиксированные комплементом на Эр. ю гемолиз происходит экстраваску-инрпо, в основном в селезенке;
2) если имеются аутоАТ IgG и 1цМ, фиксирующие комплемент на
»р, го гемолиз происходит и внут-рисосудисто (через активацию комн цемента на поверхности Эр), и инссосудисто путем чритрофагоци-юз а;
3) если имеются аутоАТ тепловые, фиксирующие комплемент на )р, то наблюдается тяжелый внутри-
сосудистый гемолиз; однако большинство тепловых АТ не фиксируют комплемент;
4) если имеются холодовые и двухфазные АТ, то оптимум их действия отмечается при низкой темпе-
ратуре тела. При охлаждении opia ннзма могут происходить фиксации АТ, активация комплемента н рачин вается тяжелый внутрисосуднстіпіі іс молиз;
5) если имеется медленная акт вация комплемента, то на понерхпо сти Эр определяются ингибиторы комплемента (CD55, CD59), на Эр фиксируются промежуточные про дукты расщепления комплемент, и опи захватываются клетками СМФ, имеющими рецепторы для фракций комплемента;
6) если имеются прниаки отсутствия активации комплемента, то ')р опсонизируются и захватываются селезенкой путем их адгезии к макрофагам, имеющим рецепторы к фраї менту Fc (IgG 1, lgG3, IgA), п фато цитируются [Gessner J. et al., 1998).
В табл. 18 представлены данные для общей характеристики ЛИГА.
Аутоиммунная г е м о л и т и ч е с к а я анемия в с ле дс і
в ие наличия тепловых пн ти тел. Среди всех ЛИГА эта формы встречается наиболее часто (80%)
ТАБЛИЦА IS. Общая характеристика аутиичунных гемолитических инсмнИ
(по G.Stbahaun и соавт . 1998; G.Segel. 2000)
Амплитуда тсрммчсскнч АТ
Характер антител Специфичность антител
Специфичность теста Кумбса Характер ги пер гемолиза Этиология
Типлппмс аутоАТ
IgG4*Ct lg, редко IgM f С
IgG антиЯЬ IgM антиі/і
IgGt-C, IgG.С
Всегда экстра васкулярный
1. Идиопатическнс.
2. Вторичные:
заболевания соединительной ткани;
лимфоидные гемопатии: опухоли:
хронические воспалительные заболевании
Хилодоиыс аутоА!
IgM+C, IgG
IgM антиі/і
IgG аитиР
IgG+C, С
Всегда виутрисосудистыН
I. Холодоьые амлютнни...(ІцМ і
1. Острые инфекннпн...... in
болепания
2. Хронические инфекцией ные іаболсвания идиопатическнс; лимфоидные I СМ01Ы 1 ни
II. Гемолизины бифишыс (Iк* И
1. Острые инфекционные ы боленипия.
2. Хронические илиоіійіичі' ские
333
ПАТОЛОГИЯ ЭРИТРОПОЭЗА
Приблизительно 50% всех форм АИ-I АТА являются идиоматическими, а у других 50% больных она связана с сопутствующими заболеваниями. При этом иногда первоначально АИ-I А ГА расценивается как идиопати-чсская, но в последующем по мере развития болезни выявляются те или иные заболевания, которые первоначально были либо нераспознаны, либо протекали бессимптомно или малоси митом но. К числу заболеваний и состояний, на фоне которых может развиваться ГА с аутоАТ тина IgG. относятся:
1) лимфоидные гемопатин (хронический лимфолейкоз, злокачественные лимфомы, болезнь Ходжкина, болезнь Вальденстрема, миеломная болезнь); редко, но может наблю-латься при миелопролиферативных заболеваниях и МДС;
2) опухоли различной локализации — желудка, толстой кишки, поджелудочной железы, почек, яичников; уменьшение размеров опухоли может привести к исчезновению ГА;
3) диффузные заболевания соединительной ткани (диссеминированная красная волчанка, ревматоидный артрит, болезнь Шегрена, склеродермия), узелковый периартериит, хронический гепатит, язвенный колит, диабет, ХПН, синдром Эванса;
4) прием некоторых лекарственных препаратов; чаще всего наблюдается при приеме метилдофы в течение более 3 мес; она индуцирует путоиммунизанню (IgG-антирезусные АТ) у 15% больных, но АИГА отмечается только у 1%; после отмены препарата анемия регрессирует; по такому же типу развивается АИГА при приеме мсфенамовой кислоты, нбупрофена, аольтарепа, ИФа, флю-ларабина, пентостатина.
Клинически АИГАТА может протекать бессимптомно и выявляться случайно по наличию анемии. Заболевание может возникать остро, в виде повышения температурні тела,
озноба, нарастающей желтухи, поражения желудочно-кишечного тракта, иногда картины «острого живота», гемоглобинурии. Такая симптоматика характерна для больных с внут-рисосудистым гемолизом. У детей, в основном 2—12 лет, острый гемолитический криз часто возникает вслед за респираторной инфекцией. Обычно острый криз транзиторный, длится 2—6 мес, хорошо поддается лечению глюкокортикоидами, отмечается полное выздоровление; смертельные исходы редки и связаны с характером инфекции, с осложнениями от инфекции и острого гемолиза (ОПН. эмболия и др.) [Segel G., 2000]. У других больных может отмечаться постепенное прогрессирование симптомов, появляются клинические признаки анемии, нарастающей желтухи, увеличение селезенки. Подобная клиническая картина наблюдается обычно при развитии экстраваскулярного гемолиза. Длительное и хроническое течение болезни наблюдается у детей младенческого возраста и старше
