Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Алексеева Н.А. -> "Анемии" -> 199

Анемии - Алексеева Н.А.

Алексеева Н.А. Анемии — Спб.: Гипократ, 2004. — 512 c.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка): anemii2004.pdf
Предыдущая << 1 .. 193 194 195 196 197 198 < 199 > 200 201 202 203 204 205 .. 316 >> Следующая

324
п МОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Последствия дефицита синтеза цепочек Ц-глобина
I
Увеличение у-цепочек Относительное увеличение
цепочек а-глобина
t t
HbF Преципитация «-цепочек
Увеличение процентного содержания HbF в крови
Увеличение сродства к кислороду
Кровь Костный мозг
Секвестрация в клетках Изменение метаболшмп
СМФ ДНК. задержка
Поражение мембран освобождения
эритроцитов
* ¦
Неэффективный
Гемолиз эритропоэз
Увеличение образования Анемия
эритропоэтина
t 1 і
Неэффективный Трансфузии крови
эритропоэз
1 ' і
Гемохроматоз,
Поражение сосудов
Г -
Повреждение скелета
Увеличение абсорбции железа в кишечнике
Схема 13. ПАТОГЕНЕЗ И-ТАЛАССЕМИИ (по R.Girot и соавт.. 1995).
Однако с внедрением в практику жшмх подходок к лечению этого тяжелого заболевания, современных методов лечения эти осложнения могут быть предотвращены либо ослаблены на раннем этапе развития болезни.
При исследовании периферической крони выявляется разной выраженности анемия гипохромного, мик-роцитарного харак тера (ередниіі объем Эр меньше Ь*> фл). При просмотре
окрашенных мазков крови опредсии ются большое количество фраімсн тированных пойкилоцитов ранншО разной причудливой формы, мишс невидные и Эр с включениями (теш. ца Fessas), значительное увеличеннг эритрокариоцитов, особенно у боль
НЫХ В НОСТСПЛСНЗКТОМНЧССКОМ нерио
де; выраженный ретикулоцитоз (до |()<)х101,/л). При ілектрофорсзе II b определяется значительное унсличг
32S
ПАТОЛОГИИ ЭРИТРОПОЭЗА
ниє фракции HbF мри полном отсутствии НЬА. В сыворотке крови определяются гипербилирубинемия, ги-перферрнтинемия, гиперсидеремия, повышена общая железосвязывающая способность сыворотки крови. Моча темно-коричневого оттенка, что связано с наличием в ней дипир-роловых веществ. В костномозговом пунктате определяется значительное увеличение содержания клеток эритроидного ростка.
Течение болезни Кули тяжелое, и при отсутствии корригирующей анемию гсмотрансфузионной терапии больные умирают до 10-летнего возраста. Увеличенная селезенка является местом деструкции Эр, с течением времени появляются признаки гипер-спленизма. Вследствие частых трансфузий крови появляются симптомы аллоиммунизации к клеткам крови, что способствует появлению увеличивающейся цигопении и малой эффективности гемотрансфузий. У 25% больных выявляются антиэритроци-тарпые аутоА’Г, выявляемые тестом Кумбса: в Уз случаев АТ относятся к классу IgG, а в </з — к IgM. Появление аутоАТ к Эр увеличивает інжесть ГА [Singer S. et al., 2000]. По мере развития болезни у больных появляются симптомы сердечной недостаточности, обусловленные хронической анемией и появлением гемосидероза миокарда. Первоначально развившийся гемосидероз постепенно переходит в гемохроматоз с развитием печеночной и сердечной недостаточности, гипогонадизма, сахарного диабета. Хронический гемолиз может способствовать развитию желчнокаменной болезни.
Исходи из патогенеза болезни, лечение thalassemia major комплексное. Считается, что трансфузии концентратов Эр должны проводиться в объеме, необходимом для поддержания у больного НЬ в пределах 100— 120 г/л. При такой тактике ведения больного состояние ребенка практи-
чески не нарушено, происходи) нормальное увеличение роста н массы тела, уменьшается плацдарм чритро-позза в костпом мозге и в экстраме-дуллярных очагах (печени, селезенке). Это приводит к тому, что риск возникновения аномалий скелета и значительной гепато- и спленомега-лии резко уменьшается. Но с другой стороны, при частых гемотрансфузиях у больного увеличивается риск заразиться вирусными инфекциями, передающимися с компонентами крови, нарастают запасы железа в организме (при переливании 500 мл крови в организме откладывается до 200 мг железа), поэтому для профилактики гепатита В больным следует проводить вакцинацию, а для снижения риска развития гемосидероза и гемохроматоза — назначать хелатотерапию [Rcgo Е. et al., 1997] (см. раздел «Гемохроматоз и гемосидероз»).
При значительной спленомега-лии, особенно при развитии вторичного гиперспленизма, требующего более частых гемотрансфузий, производят спленэктомию. Считается, что если потребность в трансфузиях эритроцитной массы в год превышает 200 мл/кг массы тела, то с уверенностью можно говорить о гипер-спленизме. Однако у больных с ас-пленней отмечается склонность к развитию инфекций, сепсиса, поэтому больным с удаленной селезенкой следует проводить вакцинацию против пневмококка, менингококка,
Предыдущая << 1 .. 193 194 195 196 197 198 < 199 > 200 201 202 203 204 205 .. 316 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed