Анемии - Алексеева Н.А.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка):
266
ГІ МОЛИ ГИЧЄСКИЕ АНІ мии
ні.їм смешном липидов мембраны и нарушением распределения липидов между наружным и внутренним слоями мембраны Эр. Следует различать акангоцитоз наследственного, семейного характера и приобретенного, наблюдаемого у людей при ряде шбодеианий и состояний (anorexia nervosa, микседема, болезни печени, дефицит витамина Е, недоношенные дети и др.) [Brownlee N., 1977; Wil-Іецах A. et al., 1987]. В случаях приобретенного состояния при эффективном лечении акантоциты из периферической крови исчезают.
При приобретенных состояниях акантоциты, как клетки-мишени, образуются вследствие повышенного накопления свободного холестерина и мембране Эр из плазмы крови, что приводит к увеличению соотношения холестерин : липопротеины. Так. при тяжелых заболеваниях печени отмечается высокий показатель соотношения свободного холестерина и фосфолипидов в линопротеинах; сво-(юдпый холестерин связывается с наружным слоем оболочки мембраны )р, вследствие чего мембрана становится менее текучей. Попадая в се-іезенку, такие слабо деформирующиеся Эр испытывают трудности н преодолении узких синусоидов сис-гемы микроциркуляции и легко разрушаются.
Появление акантоцитов в периферической крови у больных с заболеваниями печени свидетельствует об ухудшении функции печени. Наличие акаптоцитозной анемии является угрожающим клиническим признаком іерминальной егадии заболевания печени, и в прошлом до применения ортотопичсской трансплантации печени больные с этим синдромом редко жили более нескольких педель |Hcnz Е„ 1994).
II аследственная а б е т а л и -п о її р о т с и н с м и я. Наследственная абеталииопротеииемия (сии. наел едсі венный акангоцитоз, синдром
Бассена Корицвейга) п о пут о сомпо-рецессивно наследуемое забо левание, при котором может набдю даться ГА, отмечаются выраженный акантоцитоз, прогрессирующие неврологические нарушения, дегенера гивные изменения сетчатки глаза и другие изменения в различных системах.
В 1950 г. F.Bassen и A.Korn/weijj описали девушку IX лет, еврейку, у которой имелись пигментный реїи-нит, атаксия и Эр зазубренной фор мы. У больной с 2-летнего возраста отмечался синдром цслиакии. Подобная же картина болеши оімечаласі. у ее брата, у которого синдром целиакни был диагностирован и 9 месячном возрасте, в возрасте 9 леї ретинит, а в 11 лет а такенчептм нейропатия.
Патогенез заболевания енмшн і нарушениями липидного обмена больные не способны секрегнромап. апор-липопротеиды. Это не связано с вовлечением в патологический про цесс гена аполипопротенда В |1а1 mud P. et al., 1988). У вольных содержание (3-липидов в плазме кро ви снижено в 2 раза но сравнению с нормой, а фосфолипидов до 75%. При этом резко уменьшено содержание фосфатидилхолина (до 15 20% от нормы), а количество сфингомис лина снижено в меньшей степени до 50%. Это приводит к изменению соотношения фосфатидилхолина и сфингомиелина — 5:4 при норме і : I В 1960 г. Н.Salt и соавт. обнаружили у девочки значительное снижение в плазме крови содержания холен ери на в связи с отсутствием |}-лииопро теинов, и ввели термин «абегалино протеинемия», чтобы описи II. исео циацию неврологических pm стройств с акантоцитозом. Отмечи ется также вторичное снижение а к тивности JIXA.
У здоровых людей существую! две различные формы JIXA: <xJIXЛ эстерифицирует свободный XOJieeie
267
ПАТОЛОГИЯ ЭРИТР01К >. І ІА
рим лнпопротеннои высокой плотности, а (ІЛХА эстсрифицирует лиио-протеины очень низкой и низкой плотности. Установлено, что секреция этого фермента связана с лино-протенпами очень низкой плотности, но поскольку больные с абеталипо-протеинемией не способны образовывать хиломикроны и липопротеи-ны очень низкой плотности, то, вероятно, секреция этих триглице-рид-обогащенных лнпопротеинов не является необходимой предпосылкой для секреции Р-ЛХА [Holmquist L. et al., 1989].
Изменения содержания триглицеридов в плазме, холестерина, фосфолипидов и др. отражаются на липидном составе мембраны Эр. Так, в них снижена концентрация фосфати-днлхолина и лецитина, в наружном слое мембраны повышено содержание сфингомиелина; содержание холестерина либо нормальное, либо увеличено, а содержание фосфолипидов нормальное или уменьшено, вследствие чего соотношение холестерина и фосфолипидов увеличено [Illingworth D. et al., 1980]. Увеличение соотношения сфингомиелинов и лецитинов в Эр способствует снижению текучести мембраны, что приводні к изменению формы Эр. Эрит-рокариоциты и ретикулоциты не имеют форму акаптонитов; при переливании больному с абеталипопротеи-исмией нормальных Эр последние приобретают форму акантоцитов. Это свидетельствует о том, что дефект не связан собственно с Эр.
11 рн абеталипопротеинемии может наблюдаться нормохромная нор-моцитарная анемия. Генез ее сложен. Уменьшение деформабельности мембраны в связи с ее ригидностью может способствовать повышенному гемолизу. Под влиянием жирорастворимых окислителей в Эр уменьшается содержание фосфолипидов в ненасыщенных жирных кислотах, таких как фосфатидилэтаноламнн и фосфати-
