Анемии - Алексеева Н.А.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка):
НрОПЮЗ ІфИ боЛСЗНН kllNIIII Сіл и
гоприятный.
Болезнь RhMoo но клинико-гемаю логическим проявлениям сходна с бо лезнью RhNULL. Большинство авторов объединяют фенотипы RhtMin і и КИмоо. сочетающиеся с ГА. в одну болезнь
В ] 971 г. B.Chown и соавт. они сали больную, у которой в Эр была низкая экспрессия ЛГ Rh, симулиро вавшего rGrG. В отличие о і Эр RhNULL у ЭТОЙ больной ЛІ СОСКІВ был LW', S’ s и U-. У больной периодически наблюдали усиление желтухи, бнлирубннемню, (емкую мочу. Больные с подобным фенош пом были описаны и друїпмп лит рами [Nash R. et al., 19871.
Клинические и гема голої ичеі ти признаки при ГА, сочеіпюінсием і RhMOD, сходны е болезнью KItnuii У больных отмечается комиенеиро ванная ГА; показатели і емої іпіііиііи и числа Эр в периферической крови в пределах возрастной нормы, оіме чается выраженный регикулонпмм (3,3—27%), незначительная бизнруби немия. Осмотическая стойкость >р снижена, тест на аутогемолиз увеличен, корригируется добавлением глю козы. Стоматоцитоз. Редко отмечаются гемолитические кризы.
При RIimod наблюдается депрессия, но не отсутствие АГ Rh. Угнетение экспрессии АГ Rh связано с влиянием супрессорного і єна. При анализе генов, ответственных за синтез Rh-полипснти дов (Rh30) и Rh-связанных гликонро-теинов (Rh50), у больных с болешыо RhMon не было обнаружено аномаиь ностей ни в структуре, ни в ікирееі ин генов Rh30, включая RhI) и К lit 'Г II то же время при транскрипционном анализе Rh50 у больных наблюдши ей изменения нуклеотида G на Г и I и позиции в начале кодона AT(i (A l(i ATT) [Huang С..-Н. et al, 19971.
При наличии анемии провопи і заместительное лечение эритрони і ной массой. Спленжтомия приводні к положительным результатам.
265
ПА ТОЛОГИЯ ЭРИТРСЧ її І, ІІА
ИЛСЛЕДСШКННЫК I кмолитичкскик All I M И И, ОБУСЛОВЛЮ!!IIык НАРУШЕНИЯМИ СТРУКТУРЫ ЛИПИДОВ МКМНРЛНЫ ЭРИТРОЦИТОВ
В состав мембраны Эр входят липиды, которые составляют до 40% от всего состава мембраны. Эр не способны синтезировать de novo ни липиды, ни белки, поэтому отсутствие того или иного ингредиента нельзя восполнить никаким путем. Однако существует динамическое равновесие между некоторыми липидами мембраны Эр и плазмы. Свободные жирные кислоты, входящие в состав мембраны Эр в небольшом количестве, подвергаются быстрому метаболизму, но большинство липидов обновляются медленно. Так, не-эстерифинированный холестерин, составляющий 25% от всех липидов мембраны Эр, обновляется приблизительно 3 раза в день, а из фосфолипидов обновляются только О— 20%. При этом обмен липидами между мембранной Эр и плазмой крови происходит без значительных изменений в общем составе липидов Эр. Изменения как количественного, так и качественного состава липидов плазмы крови может приводить к изменениям химического состава мембраны Эр. Это, в свою очередь, приводит к изменению формы Эр, соотношения площади к объему, осмотической резистентности. Пассивное изменение в содержании липидов в мембране Эр снижает их толерантность к аутооксидации и это способствует гемолизу.
Нарушения структуры липидов мембраны Эр могут быть наследственного и приобретенного характера (гиповитаминоз Е, острый гепатит, цирроз печени и др.). Наследственные и приобретенные изменения количества и состава липидов мембраны Эр проявляются в виде морфологической аномалии Эр, и клинически это может проявляться ГА раз-
личной выраженности. Большинство приобретенных аномалий, связанных с нарушениями липидного состава мебраны Эр, являются признаками определенной болезни и могут свидетельствовать о прогрессировании процесса в различных органах и системах.
Появление аномальных клеток, клеток-мишеней является следствием увеличения соотношения поверхности Эр к его объему, это может быть обусловлено либо вследствие увеличения поверхности мембраны, либо связано с уменьшением объема Эр. Часто клетки-мишени наблюдаются при заболеваниях печени с внутри-печеночным холесгазом, и это связано с тем, что в мембране Эр увеличивается содержание липидов. У больных этой группы мембрана Эр усиленно усваивает свободный холестерин и фосфолипиды из плазмы крови и это приводит к тому, что в мембране Эр увеличивается соотношение холестерин : фосфолипиды : белки, вызывая аномальное содержание липопротсинов низкой плотности. Следствием этого явяляется увеличение поверхности мембраны Эр с нормальным или незначительным увеличением его объема. Эти Эр имеют нормальную длительность жизни, но их осмотическая резистентность снижена.
Акант оцитоз. Акантоцитоз — гетерогенная группа заболеваний, различающихся по патогенезу, клиникогематологическим проявлениям, прогнозу и лечению, Общим для всей этой группы болезней является наличие в периферической крови Эр своеобразной формы — акантоцитов (от греч. «шута — шип, колючка). В акапгоцитах отмечается наличие шиповидных выступов мембраны Эр.
Впервые название «акантоцит» ввели К.Singer и соавт. в 1952 г. Акантоциты наблюдаются при ряде заболеваний и состояний, многие из которых сопровождаются аномал ь-
