Анемии - Алексеева Н.А.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка):
При регенераторных ГА любой этиологии имеется повышенная потребность в фолатах. При их недостатке может отмечаться панпитоие-ния. аплазия костномозгового кроветворения. Поэтому при этих состояниях рекомендуется ежедневный прием фолиевой кислоты. Тяжелые ИІІ-
222
АНЕМИИ ПРИ НАРУШЕНИИ СИНИ ЧА ДНК И РНК (МІ ГАПОВПАСТНЫ1 АНЕМИИ)
ф< книонные заболевания мої ум выпит. у больных острый недостаток финн toe. особенно при несбаланси-|Н1|ц|нном питании, мальабсорбции и ниинчип других причин, способст-iivioiuiix повышенному потреблению (потере) фолатов. Этот острый не-тк І.ІЮК всегда наблюдается у больных. которым оказывают реанима-нионные мероприятия. V' таких больных с недостатком фолатов наблю-тютси признаки мегадобластной пиемии с выраженной тромбоцито-ненпей н геморрагическим диатезом. I II к им больным необходимо рекомендовать ежедневные инъекции фо-| и и новой кислоты в больших дозах, иногда до 50 мг [Di Giailuly Е. et al., |ЧК7|.
їло качественные образования (in шдные опухоли, острый лейкоз, мисиопролиферативные заболевания и up.) нередко сопровождаются дефицитом фолатов. Однако назначеній- фолиевой кислоты несет риск VIK-ІНЧСПНЯ пролиферации злокачест-ІІСННІ.ІХ клсток.
Ппнышснния потеря фолатов происходит при почечной и сердечной ні-достаточности, хроническом гемо-пт ипе, некрозе печени, псориазе и др.
Пиутрцклеточный дефицит ферментнії, участвующих в метаболизме фо-
І ІНІІШ, может быть наследственного (дні идрофолиевой редуктазы, 5-ме-
I и и гсірагидрофола ттрансфсразы, фирмимипотрансферты) и приобретшего характера — при приеме ан-Iагонистов фолиевой кислоты (мені грсксат, бак грим, хлоридин, трим-|open и др.), нероральных контра-ион гивов, ангиэпилептических (ги-чаптопи, фенобарбитал) [bossat С., ІУЧ8].
Клинические признаки дефицита ((калиевой кислоты у детей младшего возраста характеризуются нарастающей вялостью, анорексией, задержкой увеличения ростовссовых пока-in гелей, склонностью к желудочно-
кишечным расстройствам. Могут oi мечаться глоссит, учащение инфек ций. Недостаток фолатов в органні ме может вызвать появление невро логических симптомов периферії ческой нейропатии, атаксии, которые регрессируют после лечения фодне вой кислотой. Судорожные кризы, задержка психомоторного развития наблюдаются при нарушениях метаболизма фолатов, поскольку послед ние влияют на развитие и созревание ЦНС [Hall С., 1990; Abkowil/. I el al., 1992]. Отмечено также, что при наличии психоневрологических нарушений (эпилепсия, ШИ шфренни) де фицнт усугубляет их течение Гоми тологически определяю Н'Я припиши мегадобластной анемии, пик котрих возникает в возрасте •! 7 ми нно
гда раньше, чем ЖДЛ.
Динамика появления кииннчо ских, гематологических и биочимн ческих изменений II процессе ри ІІІІІ тия дефицитного состоянии у II ірін лого прекрасно оиисапа V.lleilwit (1962) у добровольца врача, мни рому была назначена листи с ніимім содержанием фолиевой кислої ы (5 мкг при суточной потребное і и 50—100 мкг). Через 3 нед после начала опыта у обследуемого о тмечено низкое содержание фолатов в сын» ротке крови (менее 3 мкг/л). в пупк гате костного мозга увеличились размеры нормобластов. Через 5 нед в пунктате костного мозга появились гинсрсегментнрованныс нейгрофнлы Через 7 нед последние обнаружив;! лись в периферической крови, а и костном мозге было повышено ко личество аномально митотически и лящихся клеток, выявлялись ба м фильные мегалобласты. Через 10 нед в пунктате костного мозга определи лись гигантские метамислоин і ы и полихроматофильные мегалобласты Через 13 нед в моче обнаруживалась формимнноглутаминовая кислота, а через 14 нед в пунктате костного мозга определялись оксифильиыс ме
223
ПАТОЛОГИЯ ЭРИ ТРОПО; 1.4/1
галобласты, к 17 нед отмечалось низкое содержание фолатов в Эр. Через IS мед макроовалоцитоз Эр, и пунктатс костного мозга большое количество гигантских метамиелоци-гов. Спустя 18 20 нед после начала опы т выявлена развернутая картина мегалобластной анемии. После назначения фолиевой кислоты per OS все гимн юмы быстро исчезли.
Установить дефицит фолиевой кислоты можно с помощью следующих диагностических критериев:
1) анемия микроцитарная, снижено число ретикулоцитов; может быть нейтро- и тромбоцнтопения, гипер-есг метания нейтрофилов;
2) наличие мегалобластов в нунк-іаіе костного мозга, могут обнаруживаться и в периферической крови;
3) раннее начало болезни у дегей в течение первых 3—6 мес жизни;
4) анамнез нарушения в диете, мальабсорбция, прием медикаментов и др.;
5) низкое содержание фолатов в сыворотке крови, особенно показательно -снижение в Эр, повышенная экскреция с мочой формиминог-нутаминовой кислоты после приема іисгидина;
6) повышенное содержание ненасыщенных R-биндеров, а иногда и ГК II в плазме крови;
7) полный терапевтический эффект при назначении физиологических доз кислоты фолиевой [I.cwis М. ct al., 1985; Schwartz Е., 2000].
Лечение дефицита фолатов должно быть комплесным. Назначают диету, соответствующую возрасту, исключают факторы, спровоцировавшие дефицит. Фолиевую кислоту назначают per os по 200 мкг/сут или парентерально (при плохой переносимости). При эффективном лечении гематологическое улучшение наступает через 72 ч, рстикулоцитарный криз, повышение числа лейкоцитов и тромбоцитов наблюдается,к концу
