Анемии - Алексеева Н.А.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка):
Метилкобаламин является коферментом мстионинсинтсгазы, которая способствует превращению гомоцн-сгеина в метионин. При дефиците витамина В12 уменьшается синтез метионина и аденозилметионина, веществ. необходимых для синтеза миелина. Это приводит к нарушениям в нервной системе из-за нарушения нормального синтеза миелииа. На схеме 9 и в табл. 17 представлены данные
об участии витамина В12 и фолатов в синтезе ДНК, и функции коферментов с соответствующими ферментами.
Принципиально можно выделить пять механизмов, вызывающих витамин Ві:-дефицитную анемию:
1) недостаток поступления в организм витамина В12;
ТАБЛИЦА 17. Функции ко ферм сигов фолатов и кобаламина, участвующих с соответствующими фсрмскгами
(по G.Zinoun. 1995)
Кофермент Ферменты Функция
5,10-мстилен THF Т имидилатсиитетаза Синтез тимидилата
10-формнлТН Г GAP-, AlCAR-трансформииаза Синтез пуринов ядра клетки
5-формилТНК 5,1О-мегинил-ТН К -сии і сі аза Превращение фолшшевой кислоты
непосрсдс! венно в активные формы
5-формимииоТН F Формиминотраисфсраза --- цикло- Катаболизм гистидина
лезаминаза
5-мегнлТН F М стион и не и и тетаэа Синтез метионина, начиная с гисти
дина
МсгилСЫ М егионинсинтстаза То же
ЛдснозилСЫ М стилмалонил-КоА-мугаза Превращение метилмалоновой ки
слоты в сукциниловую кислоту
208
ЛНІ МИИ ПРИ НАІ'УЧП НИИ СИНІЇ чл JIHK И І'НК (МІ І ЛІН ЧзІІЛі ІНІїІІ ЛІН МИИІ
Дозокоиуридим
Д<чоксидиуридилат uUMP
Тимидилат uUMP
Т имадилатсинтетаза
Глутаминовая
кислота
Формимино-THF
Гистидин
FIGLU
Метилен
THF
Днгидрофопиевая
кислота
Дигидрофолиавая
редуктаза
THF
Формил THF (фолиниевая кислота)
Метионинсимтетаза
(метнпкобапамин)
МетилТНР ------------- Моноглутаматы
І
Полиглутаматы (пищевые фолаїьі)
Схема 9. ДЕЙСТВИЕ ВИТАМИНА S12 И ФОЛАТОВ НА СИНТЕЗ ДНК (по D.Sainty, 19Щ
2) мальабсорция витамина Ви (дефицит ВФ, болезнь Бирмера, болеть II мерслунд — Г рссбека);
3) повышенная утилизация или потери витамина В12 (беременность, гемолиз, пролиферация опухолевых клеток, гемодиализ, псориаз и др.);
4) нарушение транспорта витамина Вц (дефицит, дефект ТК II);
5) внутриклеточные нарушения метпболи іма кобаламипов (недоста-
точность синтеза аденозил-С'Ы. мс тил-СЫ, снижение выделения С’Ы ии зосомами и др.).
В приложении 22 представити данные о содержании витамина Hi • и его метаболитов в сыворотке кропи здоровых люден.
Причины развития витамин Mi дефицитной анемии могут быть про жденными (наследственными) и при обретенными.
14 l.tMit > X-
209
ПА ТОПОТ ИЯ ЭРИ тропо: кіл
11Л (VI ЕДС'ГН КН11М К ФО РIM 1.1 ВИТАМИН Ні;-Ді:ФИІ1ИТІІОЙ ЛНКМИИ
К числу наследственных форм витамин Ип-лефицитной анемии относятся наследственный дефицит ВФ, синдром И мерслунд — Гресбека, наследственный дефицит ТК II и группа заболеваний, связанных с врожденным нарушением внутриклеточною метаболизма витамина Ви.
Наследственный дефицит внутреннею фактора встречается редко. Бо-лстиь наследуется аутосомно-рецессив-но, часто отмечаются родственные браки. Заболевание связано с неспоб-иостыо клеток желудка секретиро-вать ВФ или же происходит секреция аномального ВФ. Это заболевание еще называют «ювенильной пернициозной анемией» [Schwartz Е., 2000].
Признаки заболевания у гомози-готов обычно появляются в возрасте
7 24 мес. Болезнь возникает после истощения запасов витамина, полученною от матери внутриутробно. У ребенка отмечаются вялость, ухудшение аппетита, замедленная прибавка массы гела, иногда наблюдается диареи Характерна нарастающая бледность. иногда бывает субиктерич-ность; возможно увеличение печени и селезенки. У некоторых детей оімечаются атрофия слизистой оболочки языка, покраснение сосочков, стоматит; неврологические симптомы вариабельны — снижение спинальных рефлексов, атаксия, нарушении речи, парестезии, умственная отсталость. Анемия носит макроци-гарный характер с преобладанием макро-овалоцитов, наличием крупных гннерсегментнрованных нейтрофилов; в тяжелых случаях отмечаются нейтропения и тромбоцитопения.
