Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Алексеева Н.А. -> "Анемии" -> 122

Анемии - Алексеева Н.А.

Алексеева Н.А. Анемии — Спб.: Гипократ, 2004. — 512 c.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка): anemii2004.pdf
Предыдущая << 1 .. 116 117 118 119 120 121 < 122 > 123 124 125 126 127 128 .. 316 >> Следующая

203
I1A ТОПОГИЯ ЭРИ ТРОПОЭЗА
гы. Количество рстикулонитов обычно менее 20xI0'Vji. По данным K.Luong и соавт. (1998), и некоторых її пнческих группах (вьетнамцы) де-
< | > 11111 г і фолатов и С'Ы может протекать с нормальным и даже сниженным объемом Эр.
У больных отмечается снижение числа лейкоцитов, иногда до |.5х|0ч/л. Одним из ранних признаков мегалобластной анемии является наличие полисегментированных нейтрофилов с 5—10, а иногда 16 сегментами. Наблюдаются нейтропе-пия, эозинопения, моноцитопсния. Содержание лимфоцитов не изменено. Отмечается также тромбоцитопе-ния, иногда значительная—до (З0...60)х10|,/л — с наличием гигантских тромбоцитов.
В костномозговом пунктате число мнелокариоцнтов повышено, увеличено содержание клеток эритроидно-ю ряда, которые представлены в основном мегалобластами. Последние более крупные, чем нормальные зритрокариоциты, имеют характерную морфологию ядра. Ядро часто располагается эксцентрично, имеет нежно-сетчатую структуру, по внешнему виду напоминает землю, иснещ-реппую каплями дождя. Иногда встречаются клегки с дегенеративно-измененными ядрами в виде трефо-иого туза, тутовой ягоды и др. Цитоплазма более широкая, чем в нормальных эритрокариоцитах, ха-рак теризуется гиперхромией. Вследствие нарушения синтеза ДНК отмечается асинхронизм созревания ядра (более молодое) и цитоплазмы (более зрелая); для цитоплазмы характерна более ранняя гемоглобинизация. Число митозов снижено. Наблюдаются также морфологические изменения в клетках мислоидного ряда и мегакариоцитах.
Отмечается задержка созревания гранулопитов, наличие гигантских мстамиелоцитов с крупным ядром и сохраняющейся базофильнрй цито-
плазмой, палочкоидерных п полисегментированных нейт рофилов (с 6—10 сегментами), с менее плотной структурой хроматина. По данным W.Thompson и соавт. (1989), гиперсегментация нейтрофилов является более чувствительным признаком дефицита витамина В|2, чем показатели красной крови. Число мегакарно-цитов нормальное или снижено, зернистость цитоплазмы менее выражена; определяется полиморфизм ядра, структура которого напоминает таковую мегалобластов, отшнурованис тромбоцитов менее выражено.
Анемия у больных обусловлена неэффективным эритроноэзом и укорочением длительности жизни Эр. В пользу неэффективного эритропоэза свидетельствуют диссоциация содержания эритрокариоцитов в коегном мозге (повышенное), преждевременная гибель эритробластов до их созревания, число реї икулоцигов в периферической крови (сниженное), увеличение содержания железа в сыворотке крови, клиренса железа в плазме крови и его кругооборота в 3 5 раз при одновременном умень-
шении включения радиоактивного железа в эритрокариоциты, эритрофагоцитоз макрофагами костного мозга. Характерен экстрамедулляр-ный гемолиз — длительность жизни Эр спижепа в 2—3 раза по сравнению с нормой, билирубинемия.
Дефицит фолатов и кобаламина вызывает мегалобластную анемию, увеличиваегся выработка Эпо, итогом чего являегся увеличение в костном мозге количества КОЕ-Э и эритробластов, но на поздних стадиях дифференциации эритроидных клеток происходит их апоптоз, связанный с тем, что они не способны поддерживать интсгральность ДНК из-за сниженной способности к редупликации. Это подтверждается ци-гоген ет ическими иссл едо ва н и я м и, при которых установлено наличие в гемопоэтических клегках большого
204
АНЕМИИ ПРИ НАРУШЕНИИ СИНИ ЗА ДНК И РНК (МЕГАПОВПАСТНЫ1 АНЕМИИ)
количества хромосомных поломок. Фолаты и форме тетрагидрофолато-14,їх (ТИН) коферментов участвуют в синтезе пуринов и тимидилата и косвенно повлечены н процесс метилирования цитозинов ДНК. При дефиците фолатов содержание ТИР коферментов внутри клетки снижается, а при дефиците витамина В12 снижение содержания THF кофермен-гов происходит за счет ингнбнции (|)олатов на уровне 5-метилтетрагид-рофолата. Все эти нарушения приводят к изменению ДНК, и у больных в клетках происходит либо полная остановка синтеза, либо резкое снижение синтеза ДНК с накоплением клеток в S-фазе. Аккумулированные в S-фазе клеточного цикла эритробласты подвергаются апоптозу. Одним из главных медиаторов аионтоза является сверхэкспрессия гена р53, который регулирует образование белков с различной биологической и биохимической активностью [Silva S. et al., 1998: Koyry M. et al., 2000].
Отмечаются также неэффективный гранулоцито- и тромбоцитопоэз, цитопения в периферической крови с преждевременной гибелью гемопоэтических клеток в костном мозге, важная роль в этом процессе принадлежит апоптозу гемопоэтических клеток-предшественниц [Hirase N. et al., 1997]. По данным Z.Cao и соавт. (1998), наиболее интенсивный апоптоз гемопоэтических клеток-предше-ственниц отмечается в период их пролиферации и дифференциации.
W.Crist и соавт. (1980) установили, что при мегалобластной анемии в период развернутой клинико-гематологической картины заболевания колонисобразующая способность ,мо-нонуклеарных клеток крови резко повышена, а клеток костного мозга — нормальная или незначительно увеличена; КСА сыворотки крови нормальная, а образование КСА лейкоцитами снижено. Отмечено также, что в колониях наблюдалось нормальное со-
Предыдущая << 1 .. 116 117 118 119 120 121 < 122 > 123 124 125 126 127 128 .. 316 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed