Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Алексеева Н.А. -> "Анемии" -> 121

Анемии - Алексеева Н.А.

Алексеева Н.А. Анемии — Спб.: Гипократ, 2004. — 512 c.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка): anemii2004.pdf
Предыдущая << 1 .. 115 116 117 118 119 120 < 121 > 122 123 124 125 126 127 .. 316 >> Следующая

I емазологически у больных на-(шюдаегся анемия, которая может Оыть гинохромной, макроцитарной, нормоцитариой и микроцигарной, отмечается апизо- и пойкилоцнтоз Эр, зельца Паппенгеймера в Эр |IM>atak I* et al., 1997]. Количество ретикулоцитов обычно низкое. У 40% больных анемия сочетается с ныраженой нейтропенией [CotrozzG. ct al., 1985]. Число тромбоцитов нормальное. Редко дефицит ионов меди сопровождается панцитопенией |Kuocco L. et al., 1986].
В пуиктате костного мозга количество миелокариоцитов может быть нормальным или сниженным. Мие-
лограмма либо нормальная, либо к ней повышено содержание клеток эритроидного ряда. Иногда отмечаются морфологические изменения ге-мопоэтических клеток — вакуолизация цитоплазмы молодых клеток миелоидного и эритроидного рядов, возможны признаки мегалобластиче-ского кроветворения, явления дизэ-ритропоэза, иногда встречаются си-деробласты, микромегакариошпы [Simon S. et al., 1988; Hayton В. et al., 1995]. Однако все эти изменения клеток костного мозга непостоянны и не свойственны исключительно больным с гипокуиремией. Вместе с тем появление у некоторых детей с дефицитом ионов меди мегалобла-стоидных изменений заставляют полагать, что ионы меди участвуют в синтезе РНК и ДНК [Frieden Е., 1983]. Содержание железа и общая железосвязывающая способность сыворотки крови нормальные, за исключением случаев, сочетающихся с дефицитом железа. Однако скорость исчезнования из плазмы и включения 59Fe в эритроидные клетки снижена.
Диагноз основывается на клинико-гематологических данных. Однако по своим признакам дефицит ионов меди напоминает по многим параметрам дефицит железа, но при нем отмечается рефрактерноегь к лечению препаразами железа, поэтому решающим критерием при постановке диагноза являегся определение содержания меди и церулоплазмина в сыворотке крови. Однако следует помнить о том, что гипокупремия и гипонерулоилаз-минсмия могуг наблюдаться при ги-попротеинемнческих состояниях [Paterson С. et al., 1988]. В течение первых месяцев жизни ребенка, особенно у недоношеных детей, содержание меди и церулоплазмина в сыворотке крови низкое. У дегей старше 1—2 мес содержание меди менее 400 мкг/л и церулоплазмина менее 150 мкг/л в сыворотке крови необходимо рассма тривать как наличие дефицита меди. В
202
АНЕМИИ ПРИ НАРУШЕНИИ СИНТЕЗА ДНК И РНК (ШТЛПОЬПАСТНЫ! АНІМИИ)
более старшем возрасте последнее констатируют при содержании меди в сыворотке крови менее 700 мкг/л [Hatano S. et а!., 1985; Oski F„ 1991].
Во избежания развития гипоку-иремии в пищевом рационе взрослых содержание меди должно составлять не менее 2 мг/сут; для детей при оптимальном питании следует назначать per os 80—90 мкг/(кгсут), а лицам, находящимся на парентеральном питании, следует добавлять медь из расчета 30—60 мкг/(кг-суг) [Zlot-kin S. et al., 1983].
Клинические и гематологические нарушения, вызванные гинокупреми-ей, резистентны к лечению препаратами железа, по легко устраняются при назначении препаратов меди. Хороший эффект получен от назначения больным меди сульфата (10% раствор, который содержит около 25 мг меди в 1 мл). Назначают его
из расчета 0,2 мг меди на І кі массы тела ежедневно. После такою лечения в течение первой недели насту пает ретикулоцитарный криз, исчезают анемия, лейкопения с нейтро-пенией, а при наличии тромбоцит»* пении — и последняя. Следует пом нить о том, что препарат нельзя сочетать с одновременным приемом аскорбиновой кислоты, поскольку последняя препятствует усвоению меди из кишечника. Однако спусти
1—2 ч после приема меди желательно назначение аскорбиновой кислоты, которая будет способствовать утилизации меди тканями, и будет заметно увеличена активность медь зависимых ферментов |l)i Silvcslro I) et al., 1981] Нельзя также сочетать прием меди с препаратами железа, поскольку последние нрсиятсшукп абсорбции ионов меди |Johnson М et al., 1987].
АНЕМИИ ПРИ НАРУШЕНИИ СИНТЕЗА ДНК И РНК (МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ)
М егалобластные анемии —это гетерогенная по этиологии группа заболеваний, общим признаком которых является наличие в костном мозге мегалобластов. Однако патологические изменения не ограничиваются только клетками эритроидного ряда, могут наблюдаться морфологические, функциональные и биохимические изменения других гемопоэтических элементов, клсток различных тканей, некоторых органов и систем. Эти аномалии связаны с изменениями синтеза ДНК, в меньшей степени РНК и белков. В большинстве случаев эти нарушения связаны с дефицитом витамина Вп и(или) фолатов, но могут быть обусловлены врожденными пли приобретенными ферментопатиями, блокирующих биосинтез пуринов или пиримидином, вследствие нарушении
метаболизма тиамина, действия ле карств, нарушающих синтез ДНК, и другими причинами.
Вне зависимости от этиологии у больных отмечается макроцитарпая арегенераторная анемия, обычно ги-перхромная (в тяжелых случаях цветовой показатель может достигать
1,4 и более), но иногда нормохром-ная. Эр — овальной или эллингиче ской формы, крупные (100 фл и более). При наличии дефицита желе за макроцитоз менее выражен ( род няя концентрация НЬ в Эр больше 28 пг, а среднее содержание НЬ в Эр нормальное. Встречаются Эр с баю фильной пунктацией цитоплазмы, во многих из них обнаруживаются остатки ядра (тельна Жолли, кольца Кебота, пылинки Вейндриха). В їй желых случаях в периферической кровн определяются зрит рокарноцк
Предыдущая << 1 .. 115 116 117 118 119 120 < 121 > 122 123 124 125 126 127 .. 316 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed