Анемии - Алексеева Н.А.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка):
X ела то ї ера п ия дефероксам ин ом имеет более ограниченное значение в лечении НГ. Это объясняется тем, что при ее назначении удаляется шачнтсльно меньше железа из организма. чем при кровопускании — около 100 мг/нед (в 10 раз меньше).
Ее обычно проводя і больным с НГ, у которых имеются признаки кар-диомиопатии и нарушения ритма сердца. Иногда таким больным проводят сочетанную терапию — эксфу-зин крови с назначением хслатов.
Обычно хелатотерапия показана больным, у которых имеет место анемия. К этой группе относятся больные с таласссмией, многие больные с гематологическими заболеваниями, часто получающие гемотрансфузии, у которых перенасыщение организма железом возникло вследствие парентерального его введения, при вторичном гемохроматозе. Наиболее часто используют деферокса-мин.
При аномальном накоплении железа в организме дефероксамин вводят подкожно или внутривенно в виде длительных иифузий (10—12 ч) в дозе 20—50 мг/(кг сут), которая может быть увеличена в зависимости от толерантности больного, и за 24 ч при внутривенном введении у взрослого больного общая доза может составлять 16 г. При избыточном накоплении железа в организме препарат вводят длительно, месяцами.
I.Medini и соавт. (1998) применяли дефероксамин подкожно 2 раза в день со средней дозой 48 мг/(кг сут) в среднем в течение 11'/і мес и отмечали хорошую переносимость препарата больными.
Препарат связывается с ионами железа и алюминия, а образующиеся соединения выводятся с мочой. Однако до 30—50% этих связанных соединений экскретируются в желчь и в конечном счете выделяются с калом, так что определение количества экскретированного железа в суточной моче полностью нс отражает истинный баланс железа [Porter J. et al., 1998].
Известно, что аскорбиновая кислота увеличивает хелатотерапевти-ческое действие дефероксамина. Однако, тем не менее, рекомендуется не
186
ОБМЕН ЖЕЛЕЗА (і ОРГАНИЗМЕ И ПОСПГДСТВИН ЕГО НАРУШЕНИЯ
иазпачаі ь сс но двум причинам: I) молем Gi.iil усиление кардиотоксичности и 2) витамин С увеличивает абсорбцию железа в кишечнике. Поэтому рекомендуется воздержаться от дополнительною назначения витамина С до і ех пор, пока не будеї корригирована аномалия сердца, и лишь после этого аскорбиновую кислоту можно назначать в дозе, не превышающей 200 мг/сут, после приема пиши, чтобы снизить ее действие на абсорбцию негемового железа.
Имеются наблюдения о нрнмене-ни деферипрона (Deferiprone) —хела-гора, принимаемого per os. Его назначают в дозе 40- 120 мг/кг per os в течение 3 мес и более. Л.Addis и соавт. (1997), суммируя данные о его применении у больных с перенасыщением организма железом, пришли к заключению, что после курсового лечения препарат снижает содержание ферритина в сыворотке крови на 23,5% от исходного; суточная экскреция железа с мочой составляет в среднем 28,8 мг, и при назначении препарата в дозе 75 мг/кг и более в течение 8V2 мес у 51,8% больных наступил отрицательный баланс железа. Однако, как о тмечают
B.Tung и соавт. (1999), хотя дефери-прон и эффективен при лечении больных с перегрузкой железом, ГСМ не менее он вызывает тяжелые побочные реакции (агранулоцитоз, арт-ронатии, появление антител, смерть), вызывает удаление из организма не только железа, но и цинка, и меди, ингибирует металлоэнзимы [Grady R. et al., 1998).
К числу осложнений гемохроматоза относятся поражения печени, сердца, поджелудочной железы и других эндокринных желез, артропа-гня, пигментация кожи, инфекционные осложнения.
Избыточное отложение железа в гепатоцитах может продолжаться в течение длительного времени, никак не проявляясь клинически. Поэтому
важное значение приобретает ранняя диагностика гемохроматоза, до но явления гепато- и снленомсгалнн Прогноз болезни во многом определяется наличием или отсутствием цирроза печени, так что раннее ле чение эксфузнями крови, до наступ ления цирротических изменений II печени, благоприятствует прогнозу. Тем не менее при наличии цирроза печени кровопускания показаны, так как они благоприятно действую1! на портальную гипертензию. И послед ние годы прогноз гемохроматоза, осложненного циррозом печени, значительно улучшился благодаря внедрению в практику ортотопической пересадки печени у 54% больных длительность жнзни спсіаи іксі І під, а у 43%— 5 лет. Поскольку У боні, ных НГ имеется риск ИОІІІИИІОІІІ'НІІН
гепатоцеллюлярной карциномі..........
торая является причиной емерін 10 45% больных, то у больных cmvivri определять содержания и-фегонро теина в сыворотке крови, проводи и. обследование брюшной полосі и, используя методы УЗИ и компьютер ной томографии [Signori li. et al.,
1997].
Другим частым осложнением гс мохроматоза является поражение поджелудочной железы с развитием сахарного диабета, который наблю дается у 70% больных с циррозом печени и у 10% при его отсутствии. При раннем выявлении гемохрома тоза, до развития цирроза печени, и при правильном лечении темохрома тоза диабет практически полносіью санируется. 13 патогенезе развития сахарного диабета играет роль опт женис железа в панкреатических осі ровках, нарушение клиренса инсули на печеныо в сочетании с рези стен і ностыо к инсулину. Механизм раз вития ннсулннорезистсптнмх форм сахарного диабета остается неясным [Tung В. et al., 1999].
