Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Алексеева Н.А. -> "Анемии" -> 109

Анемии - Алексеева Н.А.

Алексеева Н.А. Анемии — Спб.: Гипократ, 2004. — 512 c.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка): anemii2004.pdf
Предыдущая << 1 .. 103 104 105 106 107 108 < 109 > 110 111 112 113 114 115 .. 316 >> Следующая

низме (II депо и плазме крови), абсорбция происходит на нысоком уровне.
Как в физиологических, так и при патологических состояниях главным депонирующим органом железа является печень. При НГ железо первично депонируется в генатоцитах, главным образом в перипортальных гепатоцитах (зона 1 Раппапорта) и в меньшей степени в перицентраль-ных гепатоцитах (зона 3). В последующем возникает фиброз, который может приводить к микронодулярно-му циррозу.
Механизмы, с помощью которых аккумулированное железо повреждает ткани печени, окончательно не выяснены. Экспериментальными исследованиями было установлено, что повреждение печени может быть связано с образующимися свободными радикалами, которые могут быть пусковым механизмом в процессе перекисного окисления фосфолипидов мембраны гепатоцитов с последующим развитием дисфункции митохондрий и лизосом [De Feo Т. et al., 1998]. Было также установлено, что индуцированное железом окисление ДНК гепатоцитов может играть важную роль в карциногенезе печени. Эти цитотоксические эффекты железоиидуцированных свободных радикалов, но-видимому, угнетают защитные механизмы гепатоци-тов — антиоксиданты, ферменты детоксикации и репаративных процессов, и конечным итогом всего этого является деструкция клеток печени. Возникающий фиброз печени, вероятно, связан с активацией звездчатых клеток печени, стимуляция которых может быть обусловлена как прямым, так и косвенным действием процесса перекисного окисления, индуцированного железом [Tung В. et al., 1999].
Клинические проявления III возникают обычно после 40—50-ЛСПІСІО возраста, и эта отсрочка в возник-
182
ОЬМІII ЖЕЛЕЗА В ОНАНИЗМ! И ПОСЛЕДСТВИЯ ІІО НА!‘УШІ НИЯ
кипении симптомов (анисиі оі характера питании больного, приема алкоголя, кровопотерь и других фак-іоров. Болезнь раньше проявляется у мужчин (в среднем в 53 года), чем у женщин (в 63 года), так как женщины экскретируют железо в период менструального цикла [Koh-li М. et al., І998]. Однако описаны больные моложе 30 лет и даже дети н одной семье в возрасте 6—13 лет с классической формой НГ [Haddy Т. et al.. 1988]. Поэтому важное значение приобретает ранняя диагностика заболевания для предупреждения развития развернутой клинической кар-Iины НГ.
Больные жалуются на повышенную утомляемость, сонливость, у некоторых наблюдаются артралгии (1К%), боли в животе (25%), признаки импотенции и аменореи (25%). Мужчины чаше жалуются на слабость, импотенцию и артралгии [Adams Р. ct al., 1996].
При объективном обследовании на первый план выступают гепато-мегалия (48%), пигментация кожи (40%) и при биопсии печени признаки цирроза (34%); реже наблюдаются артропатия и сахарный диабет (21%), атрофия яичек (12%). Относительно редко наблюдаются спленомегалия (8%), сердечная недостаточность (5%) (Edwards С. е! а!., 1993; Niederau С. et al., 1996].
При гематологическом обследо-киннн больных с НГ выявляются более высокие эритроцитометрнче-ские параметры, чем у здоровых людей: содержание гемоглобина составляет в среднем 150 г/л, СКГЭ — 32.9 пг, ССГЭ —339 г/л, средний объем Эр—97,1 фл. Эти показатели более высокие у больных с мутацией гена HFE C282Y. У больных с мутантным белком HFE увеличено насыщение Тф железом, изменена аффинность ТфР с мутантным белком II ГГ, н оба чт и механизма приводят к аномальному дивалентному транс-
пор гу ж слета в іркі рокднмс клетки, последствием которых является увеличение эритроцитометричсских показателей [Berton J. et al., 1998).
При подозрении на III следует исследовать сыворотку крови на содержание в пей железа и ферритина, общую железосвязывающую способность сыворотки крови. Считается, что увеличение коэффициента насыщения Тф у мужчин более 60%, а у женщин более 50% является чувствительным и специфичным гостом для идентификации асимптомных форм НГ, а содержание ферритина в сыворотке крови является менее спсни фичным тестом для 111 |l<emacha А et al., 1998]. Наличие резко выражен ного увеличения содержания желема в сыворотке крови диктует пеобхо димость биопсии печени для пито логического ее исследования на на личие железа и его КОЛИЧССІ ВСІІНОІ о определения в гепатоцитах. Для 111 характерны наличие участков дени зитов железа в перииорі альных і с патоцитах и уменьшение содержания депонированного железа в перицен тральных гепатоцитах. Проведение биопсии важно не только для установления диагноза, но и для прогноза — выявление признаков цир роза печени, гепатоцеллюлярной карциномы.
Определение концентрации дело нированного железа в биопгаге не чени является одним из главных тестов в диагностике НГ. У (омочи готов содержание железа превышает 4000 мкг/г печеночной ткани. Для дифференциальной диагностики го мозиготов НГ от больных ГеТеро III готов или пациентов, страдающих хроническим алкоголизмом, хропи ческим вирусным гепатитом, боль шую ценность оказывает определение ИПЖ, который высчитываю! путем деления содержания железа в пече ночной ткани (в микромолях на І і сухого вещества) на возраст больно! о в годах. Вычисление этого индекса
183
ПАТОЛОГИЯ ЭРИТРОПОЭЗА
Предыдущая << 1 .. 103 104 105 106 107 108 < 109 > 110 111 112 113 114 115 .. 316 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed