Болезни вен и лимфатической системы конечностей - Даудярис Й.П.
Скачать (прямая ссылка):
слоновость
Слоновостью называется хроническое забо: левание лимфатической системы, приводящее к стойкому прогрессивному увеличению размеров пораженного органа. Заболевание наиболее часто поражает нижние конечности и половые органы. Слоновость верхних конечностей встречается редко, в основном после маст-эктомии.
Этнология, патогенез и патологическая анатомия.
Слоновость развивается вследствие влияния и взаимодействия различных по этиологии и патогенезу факторов врожденного, наследственно-конституционального и экзогенного характера. Таким образом, слоновость является полиэтиологическим заболеванием. Изменения в лимфатической системе развиваются в связи с различными причинами первичного или вторичного порядка. Для практических целей наиболее приемлема классификация, предложенная С. 3. Горшковым и Г. Г. Каравановым (1972). Они различают: 1) первичную слоновость:
а) врожденную (простая и семейная болезнь Милроя) и
б) идиопатическую (гипоплазия, гиперплазия лимфатических путей, недостаточность клапанов); 2) вторичную слоновость: а) воспалительного происхождения (рожистое воспаление, другие острые и хронические воспалительные процессы на коже, в подкожной жировой клетчатке, лимфатических сосудах и узлах), б) невоспалительного происхождения (посттравматическую, обуслов-
12-783
177
ленную сдавлением лимфатических сосудов и удалением узлов).
Развитие идиопатической слоновости часто обусловлено гипо- и гиперплазией лимфатических сосудов, недостаточностью клапанного аппарата и варикозным расширением. У ряда больных причину блокады лимфатических путей не удается уточнить всеми методами исследования, включая лимфангиографию. Врожденная, особенно семейная, слоновость конечностей встречается редко.
Вторичная слоновость воспалительного происхождения развивается после однократной атаки или рецидивов рожистого воспаления, лимфангита, лимфаденита, целлюлита, фурункулов, абсцессов, флегмон, пиодермии .и других воспалительных процессов в коже, подкожной клетчатке и лимфатической системе конечностей.
Невоспалительные формы вторичной слоновости возникают после ранений и тупой травмы лимфатических узлов и сосудов конечностей, удаления их при онкологических операциях (мастэктомия, ампутация дистальной части конечности), а также после облучения лимфатической системы конечности. Лимфатические пути при этом разрушаются или сдавливаются развивающимися рубцами.
Происходит нарушение всасывания белков и метаболитов из кожи, подкожной жировой клетчатки и фасций конечности, страдает нормальная транспортировка лймфы. Стойко и труднообратимо нарушается лимфообращение, нарастают лимфатический отек и фиброзные изменения в коже, подкожной клетчатке и фасции, что приводит к прогрессивному утолщению, даже уродливости пораженной конечности.
Развитие слоновости проходит стадию лимфедемы и фибредемы. При первой стадии доминируют функциональные расстройства лимфообращения, а фиброз тканей выражен слабо. При фибредеме подкожная жировая клетчатка претерпевает значительные фиброзные изменения, иногда полностью замещается грубоволокнистой соединительной тканью. В обеих стадиях заболевания главной причиной изменений и прогрессирования является недостаточность функции лимфатических путей, дренажа тканей и транспортировки лимфы. Патологический процесс развивается в основном в лимфатических капиллярах. Лимфатические капилляры и сосуды теряют нормальную резорбционную и транспортную способность, не
178
в состоянии отводить белковую жидкость, охопившуюся в межуточной ткани, где при этом накапливаются кислые и нейтральные мукополисахариды, патологические белки, парапротеины и крупнодисперсные вещества. Это приводит к свертыванию и организации белков в тканях, развитию клеточной инфильтрации, бурному размножению фибробластов и развитию клеточного склероза.
Таким образом, стойкая недостаточность лимфатической системы конечности вызывает разрастание соединительной ткани. Рубцовая ткань сдавливает лимфатические капилляры и сосуды, что приводит к облитерации или, наоборот, к расширению их сегментов, что еще больше нарушает лимфообращение конечности. При этом нарастает лимфостаз, лимфэктазия, лимфедема, диспро-теиноз, клеточная инфильтрация и возникает резкий фиброз кожи, подкожной жировой клетчатки и фасции. Лимфостаз и скопившаяся жидкость в межуточной ткани создают условия для развития воспалительных процессов, особенно рожистого, которые имеют тенденцию к рецидивированию. Частые повторные рожистые воспаления, целлюлиты и лимфангиты усугубляют хроническую недостаточность лимфатической системы, ускоряют прогрессирование фиброза и слоновости.
Клиническая картина. Заболевание развивается годами. Нередко больные не могут точно отметить начало заболевания. В 90—95% случаев слоновость поражает нижние конечности, что объясняется худшими условиями оттока лимфы из них и наиболее частой их трав-матнзацнсй. Заболеваемость женщин в 3 раза больше, чем мужчин. Врожденная и идиопатическая слоновость наблюдается только у женщин. Развитию и прогрессированию слоновости у женщин способствуют беременность, эндокринные сдвиги, воспалительные заболевания половых органов. Лимфатические отеки увеличиваются во время беременности и менструаций, летом. Некоторые формы слоновости возникают или начинают быстро прогрессировать во время полового созревания. В некоторых случаях признаки врожденной слоновости имеются уже при рождении ребенка, но прогрессируют медленно и не беспокоят больного. Обычно родители обращаются к врачу из-за боязни прогрессирования болезни. Воспалительные процессы и травма пораженной конечности резко ухудшают ее состояние.
